困ったときの病気症状情報事典

修正大血管転位症（しゅうせいだいけっかんてんいしょう、Corrected transposition of great arteries; Corrected TGA）とは、左心室と右心室が入れ替わっている先天性心疾患。

完全大血管転位症（かんぜんだいけっかんてんいしょう、Complete transposition of great arteries; TGA）は、大動脈と肺動脈の起始部に奇形を生じる先天性心疾患。新生児にチアノーゼを生じる代表疾患である。

動脈管開存症（どうみゃくかんかいぞんしょう、patent ductus arteriosus; PDA）とは生後動脈管が閉鎖しなかった結果として生じる先天性心疾患。初期には大動脈から肺動脈への血液の流入（左→右短絡）により肺の血液量が増加し、左心系うっ血性心不全を示すが、病気の進行により肺動脈圧が大動脈圧を超えると肺動脈から大動脈への血液の流入（右→左短絡）が生じ、静脈血が全身に循環することにより低酸素血症を示す（アイゼンメンガー症候群）。

極型ファロー四徴症（きょくけいふぁろーしちょうしょう）は、ファロー四徴症のうち、肺動脈狭窄が閉鎖に至った疾患で、ファロー四徴症の最重症型。先天性心奇形の一種。

解剖学的な特徴を表現した別名として、肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症とも呼ばれる。

ファロー四徴症（ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot；TOF）とは、1888年、フランス人医師ファローにより報告された先天性心奇形の一種である。

• 肺動脈狭窄；漏斗部狭窄
• 心室中隔欠損
• 右心室肥大
• 大動脈騎乗

の4つの奇形を合併している疾患である。上記の奇形により全身に送られる動脈血に血中二酸化炭素濃度の高い静脈血が増加する（うっ血）ため、チアノーゼを起こす。主に出産直後よりチアノーゼを起こし、全身の皮膚が青く（浅黒く）見える子供をBlue Babyと呼ぶ。

肺動脈狭窄が閉鎖に至った場合、極型ファロー四徴症といわれる。

心房中隔欠損（しんぼうちゅうかくけっそん、ASD）は心臓の右心房と左心房を隔てる心房中隔に穴が開いた病気。

心室中隔欠損（しんしつちゅうかくけっそん; VSD: Ventricular septal defect）は全先天性心疾患(弁置換手術などの術後にも生じることがある)の一つで、心室中隔に欠損孔が開いている状態を指す。欠損孔の部位によって分類され、一般的にKirklinの分類が使用される。左右心室を隔てる心室中隔が欠損しているので、左室から右室への血液の短絡が起こり左右心室の拡大をみる。欠損孔が小さい場合（ロージェ病）は自覚症状も無く発育も正常に行われるが、欠損孔の大きな場合は小児期に死亡することが多い。発見は胸骨の左縁に強大な全収縮期の雑音を聞く。また、左心室肥大はあるが脈拍や血圧は正常値である。

ロージェ病の場合は治療の必要は無い（20から30%は自然に閉鎖する）が、短絡量の多い場合小児では手術が必要である。成人で発見された場合は手術の必要の無いものが多い。

●検査

身体基本検査

• 聴診
  • III音 : 収縮期に左心室から右心室へ短絡した血液の分だけ肺循環系を通って左心房へ多く流れ、その分だけ拡張早期に左心房から勢いよく血液が左心室壁を振動させる事で生じる。

●関連項目

• ヒトの心臓：人間の心臓の構造と機能について
• ファロー四徴症

大動脈弁狭窄症（だいどうみゃくべんきょうさくしょう、aortic stenosis、AS）は、大動脈弁口の狭窄によって全身に血液が送り出されにくくなる疾患。

僧帽弁閉鎖不全症（そうぼうべんへいさふぜんしょう、英 mitral insufficiency (MI), mitral regurgitation (MR)）とは僧帽弁の弁閉鎖機能の障害により左心室収縮期に血液が左心室から左心房に逆流する疾患。僧帽弁領域において全収縮期逆流性雑音が発生する。軽度では臨床的な症状を示さないが、進行すると運動時の易疲労性を示す。重度では肺のうっ血、水腫が認められる。心電図ではII誘導やaVF誘導でR波の拡大、胸部X線診断では左心房、左心室の拡大と肺のうっ血、水腫が認められる。一般的な治療法は利尿薬、血管拡張薬、アンギオテンシン変換酵素阻害薬、陽性変力薬を用いた内科療法である。

●関連項目

• 心雑音
• 大動脈弁閉鎖不全
• 三尖弁閉鎖不全
• 肺動脈閉鎖不全
• 大動脈閉鎖不全

僧帽弁狭窄症（そうぼうべんきょうさくしょう，mitral stenosis，MS）は、心疾患の一種であり、僧帽弁口の狭窄によって左心房から左心室へ血液が流れにくくなる疾患である。

心臓弁膜症（しんぞうべんまくしょう、valvular disease of the heart）は、心臓の中にある弁が正常に機能しなくなる疾患の総称。弁膜性心疾患と呼ぶ場合もある。

敗血症（はいけつしょう、Sepsis）は細菌によって引き起こされたSIRS（systemic inflammatory response syndrome、全身性炎症反応症候群）である。細菌感染症の全身に波及したもので非常に重篤な状態であり、無治療ではショック、DIC、多臓器不全などから早晩死に至る。もともとの体力低下を背景としていることが多く、治療成績も決して良好ではない。

傷口などから細菌が血液中に侵入しただけの状態は菌血症と呼ばれ区別される。 逆に敗血症であっても定義上、血液中から菌が検出される必要はなく、あくまでSIRSつまり高サイトカイン血症の状態にある。

心不全（しんふぜん、heart failure）は、症状ないしは病態の一種。心臓の血液拍出が不十分であり、全身が必要とするだけの循環量を保てない病態を指す。

急性呼吸窮迫症候群(きゅうせいこきゅうきゅうはくしょうこうぐん、英: Acute respiratory distress syndrome, ARDS)とは、臨床的に重症の状態の患者に突然起こる呼吸不全の一種である。特に発症前後の状態を急性肺傷害(ALI; Acute lung injury)と言う。本項では二つをまとめて述べる。

かつては成人呼吸促迫症候群(Adult respiratory distress syndrome)と呼ばれた。これは超未熟児における呼吸促迫症候群と区別するためであるが、本症は未成年にも見られるため、現在はこの呼称は使われない。

肺水腫（はいすいしゅ、pulmonary edema）とは、肺の実質（気管支、肺胞）に水分が染みだして溜まった状態をいう。溜まった水分により呼吸が障害され、呼吸不全に陥る。

肺性心（はいせいしん、英 cor pulmonale:CP）とは肺の疾患の存在による肺循環の障害によって肺動脈圧の亢進をきたし、右心室の肥大拡張が生じる状態。肺高血圧あるいは右心系のうっ血性循環障害が認められる。進行するとチアノーゼ、頸静脈の怒張、静脈拍動、浮腫をきたす。超音波検査では肺動脈径の拡大、後大静脈径の拡大、右心壁の拡大所見が認められる。心電図では右心室の拡大所見、P波の増高（肺性P）が認められる。X線撮影では、肺動脈、後大静脈の拡大所見、肺のうっ滞所見が認められる。治療には循環障害の原因となっている肺の疾患の治療を行う。

●関連項目

• 循環器学
• 右心不全
• 低酸素症
• 呼吸性アシドーシス
• 犬糸状虫症
• 血栓塞栓症

肺気腫（はいきしゅ、Pulmonary emphysema）とは、閉塞性肺疾患の一種で肺胞壁の破壊的変化を伴う疾患である。気道や終末細気管支から末梢にかけての含気区域が異常に拡大する病態を示し、中年以降の男性に多く発症し喫煙との関係が深い。近年増加傾向にある。なお、進行は緩慢ではあるが、放置するとさらに肺性心に移行するため注意が必要である。 まれに肺気種がさらに拡張しブラと呼ばれる状態になり、さらに重篤な呼吸器機能障害に陥る事もある。

結核（けっかく）とは、結核菌 Mycobacterium tuberculosis により引き起こされる感染症。結核菌は1882年に細菌学者ロベルト・コッホによって発見された。日本では、明治初期まで肺結核は労咳（ろうがい）と呼ばれていた。

肺胞性肺炎（はいほうせいはいえん）とは、肺の実質すなわち肺胞を主座とする肺の炎症の総称である。肺胞腔内に炎症性浸出物が出現するが、原因によりその構成成分は異なる。肺胞腔内への浸出物が治癒過程で完全に再吸収されればまったく跡を残さないが、吸収が不完全であれば、肺胞腔が部分的にあるいは完全にふさがれる。完全にふさがれた場合は肉眼的に「肉」のごとく見えるため肉変という。肉変は組織学的には腔内器質化とも呼ばれる。

●関連項目

• 肺炎
• 間質性肺炎

間質性肺炎（かんしつせいはいえん、IP:Interstitial Pneumonitis、間質性肺臓炎とも）は肺の間質組織を主座とした炎症を来す疾患の総称で、非常に致命的であると同時に治療も困難な難病である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症（はいせんいしょう）と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎（後述）は日本では特定疾患に指定されている。1989年には、歌手の美空ひばりがこの病因により、52歳の若さで亡くなった事でも有名な病名である。