サルコイドーシス (Sarcoidosis) とは、原因不明の類上皮非乾酪性肉芽腫を認める疾患である。多発・多臓器にわたることがある。
●成因
原因は不明である。グラム陽性の嫌気性細菌であるアクネ桿菌 (Propionibacterium acnes)が原因とする説もある。一方、どこにでもある種々の環境刺激に対して，免疫反応が起きたとする報告もある。ストレス等が遠因だが、詳細は不明。
●疫学
有病率は人口10万人当たり2.2人で、男女別では男性1.7人、女性2.6人と女性に多い病気である。好発年齢は20〜30代と50〜60代の2峰性を示す。地域別に見ると、北部が南部と比較して発症者数が多い。
●症状
- 心サルコイドーシスによる不整脈は致死的となることがある。
- 肺の両側肺門リンパ節腫脹 (bilateral hilar lymphadenopathy; BHL) は、特徴的とされる。咳症状を訴える。
- 眼症状としてぶどう膜炎を合併することがある。目のかすみ症状を訴え、視力低下・眼圧上昇を来すことがある。
- 皮膚症状として結節性紅斑などを認めることがある。
●検査
- CT、胸部X線検査
- 肺門部のリンパ節腫脹が見られる。
- 健康診断で胸部X線を行った結果、偶然見つかることも多い。
- 血液検査
- アンギオテンシン変換酵素 (ACE) が高率で上昇する。肉芽腫の類上皮細胞（マクロファージに由来）が産生するとされる。
- 経気管支的肺生検 (TBLB)
- 気管支肺胞洗浄 (BAL)
●治療
自然寛解が多いため、経過観察することが多い。心筋病変、中枢神経病変がある場合、肺や眼の症状が悪化している場合はステロイド治療を行う。
●予後
80〜90％は2年以内に無治療で治癒する。5％は進行性である。心臓や中枢神経に病変が及んだ例や、肺線維症を起こしてしまった場合は予後が悪い。
●関連項目
- 皮膚科学
- 呼吸器学
- サルコイドーシス友の会
