困ったときの病気症状情報事典

てんかん（癲癇、Epilepsy）とは、脳細胞のネットワークに起きる異常な発火（以下、てんかん放電）のためてんかん発作を来す疾患あるいは症状である。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではG40。

●概要

てんかんは古くから存在する疾患のひとつで、古くはソクラテスやユリウス・カエサルが発病した記録が残っている。また、昔は「子供の病気」とされていたが、近年の調査研究で、老若男女関係なく発症する可能性があるとの見解も示され、80歳を過ぎてから発病した報告例もある。

てんかんの症状として、昔から「てんかん＝突然倒れて、泡を吹く病気」とされてきたが、近年の研究の成果により必ずしもそうではないことが判った。しかし、啓蒙活動が足りないせいか偏見によるものか定かではないが、未だにそのような認識をしている人が多い。

てんかん発作に伴う主な症状は、強直性、間代性などの不随意運動、つまり痙攣（けいれん）であるが、痙攣を伴わない発作もある。また、意識障害として突然意識を失う・記憶が飛ぶ・急に活動が止まって昏倒する場合もある。ただし、大半の発作は一過性であり、数分〜十数分程度で回復するのが一般的である。

発作に拠って影響を受ける部分は、主に意識と随意運動で、呼吸や瞬き・瞳孔反射といった通常の場合における不随意運動はあまり影響されない。

疾患の原因は脳の損傷や神経の異常とみられているが、多種多様な誘因があるとされ、根本的な原因を特定するのは難しい。また、発作症状については一人一人異なるため、似た症状の患者はいても全く同じ発作症状の患者は無に等しい程多種多様であるため、治療も症状同様、十人十色で難しい疾患である。

●病状と対応

てんかんは特に全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には狐憑きなどに代表される憑き物が憑依したと誤認され、近代においても痙攣の激しさから対処法を知らぬ者で、患者が困惑させたり、時に周囲がパニックを起す事もあり差別の対象と解する者がいる事も否めない。

発作時にはこれといった応急処置はなく、患者が暴れて段差から落ちたり壁などに体をぶつけて怪我をしない様に、周囲の者が安全確保をすることが必要となる。余裕があるようなら、発作時の症状を観察しておくと治療に役立つことがある。発作が断続的に持続する場合（5分以上）にのみ、救急車を要請する。

強直性の発作時には口の中や舌を噛んでしまう事があるため、以前はマウスピースとして清潔なハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませるように指導されていた時代もあった。しかし現在では、鉛筆や箸で口内や歯を損傷したり処置者が受傷する等の危険もある上、極稀に発作時嘔吐する場合もあり、ハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませた事により、嘔吐物が気管に誤って入り肺炎になったり、時として気管に詰り窒息する危険性があるので、絶対に避けるように指導されている。

かつてはロボトミー等の外科的な手法に拠る治療も試みられたが、現在では大半が投薬により症状を抑える事が可能で、余程重篤な場合を除き、外科的な処置が行われる事は無い。また、脳ペースメーカーによる深度てんかんの治療も行われつつある。

医療機関での主な対応

まず、患者の前に来た時、痙攣が持続しているのかしていないのかを確認する。痙攣発作は大抵は数分で消失するが、なかには数十分続く痙攣重積というものもある。痙攣中は呼吸が満足にできないので、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがある。そのため痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者にはまずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い救命を行う。低血糖、心室細動の診断もこの時に行う。低血糖ならば50％ブドウ糖20mlを２A（40ml）を静注し、心室細動ならば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの（偽痙攣という）であるかだが、これは経験的に診断することが多い、疑わしければアームドロップテストなどを行うこともある。偽痙攣が否定されれば真性痙攣の治療となる。

酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う。

ホリゾン（10mg/2ml/A、ジアゼパム）を1A筋注あるいは0.5A静注する。とまらなければ、3〜5分ごとに5mgずつ、最大20mg（２A）まで投与する。

痙攣が止まったら痙攣再発予防のためアレビアチン（250mg）（抗痙攣薬フェニトイン）を２A(500mg)、生理食塩水100mlに溶解し点滴する。

ごくまれに、ホリゾンを20mg投与しても痙攣が治まらない場合がある。この場合はアレビアチンの点滴を開始する。これでも止まらなければテオドールを50〜100mg（１Aに500mg含まれているので注意）静注したり、フェノバール（100mg/A）を１A筋注したりすることもある。これでもダメなら、気管挿管し、低酸素を防ぎ専門医に相談するべきである。アレビアチン（フェニトイン）は２A以上でないと効果がないと言われている。この薬はナトリウムチャネルが不活化状態から回復させる頻度を減らす作用がある。よく用いられる抗てんかん薬であるデパケン（バルプロ酸）もこの作用を有しているがこちらはカルシウムチャネルにも作用する。

発作が止まったら原因検索と外傷検索を行う。採血を行い血算、生化学、アルコール濃度、抗てんかん薬血中濃度を測り、動脈血液ガスにて代謝性アシドーシス（筋肉の収縮で嫌気性呼吸がおこるため）を確認する。頭部CTや尿中薬物検査も行う。これらの検査で異常があれば症候性てんかんと診断され、異常がなければ真性てんかんである。

診断ができればそれに基づいて治療を行うことができる。原則として初発の痙攣では入院による精査が望ましい。しかし患者の希望によっては後日脳波検査となる。てんかんは発作型によって治療薬が異なるのだが、この場合は抗てんかん薬の予防投与となる。それ以外の真性てんかんで受診となるケースとしてはコントロール不良の場合がある、これは非常に危険なので入院精査が必要である。怠薬の場合はアレビアチン投与後服薬を再開する。今までコントロール良好であったのに痙攣した場合は抗てんかん薬の増量を行い、かかりつけ医に受診させるという方法もある。症候性てんかんの場合は原因疾患を治療すれば完治できる可能性がある。可能ならば原疾患を治療し、抗てんかん薬の投与そして診断に合わせて後日専門医を受診させればよい。てんかんで最も怖いのは痙攣後外傷である。危険を感じたらためらわず入院させる。

薬物療法

現在日本で使われる抗てんかん薬には、

• カルバマゼピン（CBZ）（テグレトール®）
• フェニトイン（PHT）（アレビアチン®）
• バルプロ酸ナトリウム（valproic acid;VPA）（デパケン®, デパケン®R（デパケンの徐放剤）, バレリン®）
• ゾニサミド（ZNS）（エクセグラン®）
• クロナゼパム（CZP）（リボトリール®）
• ジアゼパム（DZP、DAP）（ホリゾン®、セルシン®）
• フェノバルビタール（PB）（フェノバール®）
• クロバザム（CLB）（マイスタン®）
• プリミドン（PRM）（マイソリン®）
• スルチアム（SL）（オスポロット®）
• アセタゾラミド（AZA）（ダイアモックス®）
• ニトラゼパム（NZP）（ベンザリン®）
• エトスクシミド（ザロンチン®）
• ガバペンチン（Gabapentin）（ガバペン®）
• トピラマート（Topiramate）（トピナ®）

などがある。

正常な脳が何故、てんかんを起こさないのかという問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。それはイオンチャネルの不応期とGABA作用性の介在ニューロンによる周辺抑制という機構である。例えば部分発作の場合は、電気活動の亢進による細胞レベルでの発作開始、周辺ニューロンとの同期、脳の隣接領域のへの伝搬という3つのプロセスが発作には必要となるが上記の機構が働いていれば通常、このようなことは起こらないと考えられている。これらの機構が破たんすることにてんかんの原因があると考えられており、実際一部のてんかんではナトリウムチャネルの異常が指摘されている。

2007年現在行われている、薬物治療は発作の臨床型によって薬を使い分けている。用いる薬物は基本的にナトリウムチャネルを抑制するものT型カルシウムチャネルを抑制するもの、GABAの抑制作用を増強させるものの3種類がある。ナトリウムチャネルを抑制するものとしてはカルバマゼピン（CBZ）（テグレトール®）やフェニトイン（PHT）（アレビアチン®）がよく知られており、T型カルシウムチャネルを抑制するものとしてはバルプロ酸ナトリウム（valproic acid;VPA）（デパケン®, デパケン®R（デパケンの徐放剤）, バレリン®）、エトスクシミド（ザロンチン®）がよく知られている。GABAの抑制作用を増強させるものとしてはジアゼパム（DZP、DAP）（ホリゾン®、セルシン®）やフェノバルビタール（PB）（フェノバール®）がよく知られている。基本的にはナトリウムチャネルを抑制するものは部分発作と二次性全般発作に効果的で欠神発作にはほとんど効かず、T型カルシウムチャネルを抑制するものは欠神発作に効果的である。

一応はこのように分類はされているが、抗てんかん薬は薬理作用が多彩であるため、他の抗てんかん薬で代用が可能なことが多く、副作用コントロールのために第一選択ではない薬が投与されることが非常に多い。例えばバルプロ酸はT型カルシウムチャネルを抑制するものとして分類されているが、ナトリウムチャネルも抑制するため、部分発作の治療にも用いられる。

てんかんの治療目的は重積発作などの緊急性のてんかんからの回復、慢性てんかんの再発の防止である。

• 緊急時の薬物療法

緊急時は呼吸抑制に注意しながらジアゼパムを、血圧の低下に注意しながらフェニトインをゆっくり静注する。ジアゼパムはめまいや運動失調などの副作用が著しいため急性期の治療以外では基本的には使わない。

• 慢性期の薬物治療

原則として単剤投与でコントロールする。使用薬剤はてんかんの型によって異なる。傾向としては、バルプロ酸が全般発作向きであり、カルバマゼピンが部分発作向きである。

• 単純部分発作：フェニトイン、カルバマゼピン
• 複雑発作：カルバマゼピン、フェニトイン
• 強直間代発作（全般発作）：バルプロ酸、フェニトイン、フェノバルビタール
• 欠神発作：バルプロ酸、エトスクシミド
• WEST症候群：ACTH、バルプロ酸、ニトラゼパム

●てんかん発作の分類

てんかん発作は異常発火の起きた部位や、広がり方によって異なる症状を示す。発作の起こり始め（起始）における異常発火の広がりによって大きく全般発作と部分発作の2つに分類される。

全般発作

発作の起始から大脳皮質全域にわたる発火の場合を全般発作と呼ぶ。全身の痙攣を引き起こす全般性強直間代発作（いわゆる大発作）や、意識消失が主体でけいれんを伴わない欠神発作が含まれる。他に汎ミオクロニー発作、強直発作、脱力発作などが含まれる。

• 脳のいたるところで放電が起こり全般発作が15分以上続くような状態を重積発作と呼ぶ。重積発作が起こった場合は生命に危険が及ぶ可能性があり、通常は救急処置が必要となる。

欠神発作（小発作）

前兆は存在しない。突然生じる意識の短い中断であり、ぼんやりと一点を見つめていることが多い。時に舌をなめたり、素早いまばたきを行うような運動症状がみられる。

強直間代発作（大発作）

突然発症する。部分発作や複雑発作の先行症状がない。

ミオクローヌス発作

尿毒症、肝不全、クロイツフェルトヤコブ病に合併することが多い。短時間の筋肉の収縮による不随意運動である。

部分発作

脳の一部のみで発火が始まる場合を部分発作と呼ぶ。さらに、意識障害を伴わないものを単純部分発作、意識障害を伴うものを複雑部分発作と呼ぶ。なお、発作の起始には脳の一部から発火が始まり、その後発火が大脳皮質全域に広がる場合を二次性全般化発作と呼ぶ。二次性全般化発作はいわゆる大発作と類似の症状を呈するが、発作初期の発火様式から部分発作に分類される。

• 側頭葉内側の発火の場合などには、意識がないままに単純な動作を続ける自動症と呼ばれる現象がみられることがある（ただし、自動症は部分発作には限らない）。

単純部分発作

異常活動の脳内局在により症状が異なる。運動野ならば不随意な反復運動、感覚野ならば異常感覚、視覚野ならば閃光が見られる。手に始まった震えが腕や足に次々と進展していく場合をジャクソン行進という。原則として意識は保たれる。

複雑部分発作

側頭葉てんかんがもっとも有名である。典型的には側頭葉（扁桃体や海馬）や前頭葉の異常活動を原因とする症状を示す。活動の中断や現実感の喪失といった意識変容も見られ、時に不随意な自動症を伴う。自動症は単純な反復運動や運転、楽器の演奏といった高度に熟練したものまで幅広く考えられる。典型的には恐怖、記憶障害、言語障害、知覚異常などの前兆が存在する。発作期は記憶障害がある。

二次性全般化

単純発作または複雑部分発作の症状から症状が開始しほとんどの場合は強直間代発作に進展する。前兆が存在し、意識は消失する。強直間代発作との鑑別が難しい。

●てんかん発作と非てんかん発作

てんかん発作と紛らわしい非てんかん発作（疑似発作）がある。

●てんかん発作の誘因

• 光刺激: 1946年に W. Grey Walter によって科学雑誌『Nature』で発表され、1秒間に 20-50 回程度の光の明滅で発生する。1997年にテレビの子供向けアニメーション番組『ポケットモンスター』の放送中に激しい光の明滅効果により、多くの学童が発作を起こし社会問題に発展した。
• 過呼吸
• 睡眠不足
• 発作が起るのでは等の精神的不安感
• 他者の発作を見て誘発
• 過度の疲労
  • 仕事以外にも、スポーツを行った事により起こす事もある。
• 環境の変化
  • 転校やクラス替えによる環境変化、勤務先での異動や仕事の内容など変化、旅行や電車・車移動における環境変化など他人の目からみれば些細な事でさえ発作を起こす場合がある。

「脳波検査などで以下の誘因を使い誘発させあえて発作時の脳波を測定する場合もある」

• 光刺激→測定中ストロボを点滅させる。
• 睡眠不足→検査前日位から当日までの睡眠時間を少ない状態にする。
• 過呼吸→検査中に必要以上の深呼吸をさせる。

●てんかんの種類

てんかんには多くの種類があり、種類によっては知的障害などの後遺症を残す場合もある。養護学校などでは、てんかんの危険性がある児童生徒にはヘッドギアを付けている。点頭てんかんでは「ヒプスアリスミア」と呼ばれる乱雑な脳波がある。

以下、てんかんおよびてんかん症候群の国際分類を示す：

• 局在関連てんかん
  • 特発性

    ローランドてんかん

    後頭部に突発波をもつ小児てんかん

  • 症候性

    側頭葉てんかん

    前頭葉てんかん

    頭頂葉てんかん

    後頭葉てんかん

    コシェフニコフ症候群

• 全般てんかん
  • 特発性

    良性家族性新生児けいれん

    良性新生児けいれん

    乳児良性ミオクロニーてんかん

    小児欠神てんかん（ピクノレプシー）

    若年欠神てんかん

    若年ミオクロニーてんかん（衝撃小発作）

    覚醒時大発作てんかん

    上記以外の全般性特発てんかん

  • 潜因性・症候性

    点頭てんかん（West症候群）

    レンノックス（レノックス）・ガストー症候群

    ミオクロニー・失立発作てんかん

    ミオクロニー欠神てんかん

  • 症候群

    早期ミオクロニー脳症（EME）

    サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん脳症

    多数の疾病状態を合併する可能性があるてんかん発作

• 焦点性か全般性か不明なてんかん
  • 全般性・焦点性発作の両方をもつもの

    新生児発作

    乳児重症ミオクロニーてんかん（SMEI）

    徐波睡眠期に持続性棘徐波を示すてんかん

    後天性てんかん性失語（Landau-Kleffner症候群）

  • 明白な全般性あるいは焦点性の特徴を欠くてんかん
• 特殊症候群
  • 状況関連性発作（機会性発作）

    熱性けいれん

    単独発作あるいは単発のてんかん重積症

    急性代謝障害あるいは急性中毒の時に起こる発作

●てんかんとして知られる著名人

俳優

• ヒューゴ・ウィーヴィング（俳優）
• ダニー・グローヴァー（俳優）

音楽家

• アダム・ホロヴィッツ（ビースティ・ボーイズのMC兼ギタリスト）
• リチャード・ジョブソン（ザ・スキッズのボーカル）
• ニール・ヤング（シンガーソングライター）
• 大江光（作曲家）
• イアン・カーティス（ジョイ・ディヴィジョンのボーカル）
  • ステージ上で発作を起こすこともあり、自殺の一因になったとの説もある。
• ジョージ・ガーシュウィン（作曲家）
  • 多型性神経膠芽腫の最初の徴候として、めまいや短時間のブラックアウトと同時に、焼けたゴムの様な臭いがしていたという。そして、腫瘍を取り出す手術を施されたにもかかわらず、6ヵ月後に死亡した。

芸術

• エドワード・リア（画家）
  • 子供の時に発症し、姉のジェーンも頻繁な発作に罹っていて、早世したことから、遺伝からくるものだったのではないか、と推測されている。彼は自身のてんかんを恥じていて、生涯周囲には隠していたという。しかし、自身の日記で各々の発作の様子を記していた。

スポーツ選手

• ピート・アレクサンダー（元メジャーリーグ選手、300勝クラブ投手）
• バディ・ベル（元メジャーリーグ選手）
• トニー・ラゼリ（元メジャーリーグ選手）
• フローレンス・ジョイナー（陸上選手・ソウルオリンピック金メダリスト）

作家

• フィリップ・K・ディック（SF作家）
• フョードル・ドストエフスキー（作家）
• ビョルンスティエルネ・ビョルンソン（作家、ノルウェー国歌の作詞者）
  • 晩年に脳卒中に倒れた後、部分てんかんに罹った。

宗教

• ピウス9世（カトリック教会の司祭）
• ジャンヌ・ダルク（カトリック教会の聖女）
• ギュイヨン夫人（神秘主義思想家）
• ジョセフ・スミス・ジュニア（末日聖徒イエス・キリスト教会の設立者）
• リジューのテレーズ（カトリック教会の聖人）
• パウロ（新約聖書の著者の一人）
• アビラのテレサ（スペインのローマ・カトリック教会の神秘主義思想家）
  • 慢性的な頭痛や一時的なブラックアウトに悩まされ、酷いときには4日間も昏睡状態に陥ることもあったという。
• ムハンマド・イブン＝アブドゥッラーフ（イスラム教の開祖）
  • 側頭葉癲癇が、彼にインスピレーションを与えていた原因の一つである、という分析がある。

学者

• ソクラテス（哲学者）
• エマヌエル・スヴェーデンボリ（科学者・政治家・神秘主義思想家）
• 南方熊楠（博物学者・菌類学者・民俗学者）
  • 幻覚を引き起こす強直間代性発作にかかっていた。死後にMRIで調べた結果、側頭葉癲癇の傾向と一致していたことが判明した。

君主

• ミカエル4世（東ローマ帝国マケドニア王朝の皇帝）
• イヴァン5世（ロマノフ朝第4代のモスクワ大公）

政治家

• ガイウス・ユリウス・カエサル（軍人・政治家）
• ハリエット・タブマン（奴隷解放運動家）
• イーダ・サクストン・マッキンリー（ウィリアム・マッキンリー第25代アメリカ合衆国大統領夫人）
• ナポレオン・ボナパルト（軍人・政治家）
  • 夜中に短時間しか眠らなかったというエピソードは、睡眠中に発作を起こすため、連続した睡眠が得られなかったことに起因している。なお、彼は一般に「3時間しか眠らなかった」と言われるが、実際は昼寝をしていて、それを含めれば6〜8時間に達していた（当時彼に仕えていた人の日記などからそう判断される）。
• ウラジーミル・レーニン（ソビエト連邦建国者）
  • 亡くなる最後の数ヵ月前に発病し、てんかん重積が原因で死亡した。ちなみに、その発作は50分間も続いた。

●福祉制度

1995年7月の、精神保健及び精神障害者福祉に関する法律（精神保健福祉法）の改正に伴い、精神障害者保健福祉手帳の取得が可能となった。

●てんかんを取り扱った作品

• 『BRAIN VALLEY』（瀬名秀明） - てんかんがテーマではないが、非常に重要な要素として登場した。
• 『静かな生活』（大江健三郎）-作者が、自分の息子（大江光）をモデルとして書いた。伊丹十三により映画化もされている。
• 『無人警察』（筒井康隆）-短編集『にぎやかな未来』（角川文庫）に収録されている「文明批判」がテーマの短編SF小説。自動車を運転しているてんかん患者の脳波を検知する『ロボット警官』が作中に登場する。1993年、この作品が角川書店発行の高校国語の教科書に収録され、『日本てんかん協会』から同作品の削除もしくは他の作品に差し替えるよう抗議され、作者の筒井康隆は『日本てんかん協会』と数度交渉したが双方の主張は平行線を辿り、結局筒井康隆は『断筆宣言』を発表し、全ての執筆活動を停止したが、1996年末『自主規制撤廃に関する覚書』をいくつかの出版社と取り交わして断筆を解除した。

●関連項目

• 小児科学
• 神経学
• 点頭てんかん（ウエスト症候群）
• 光過敏性発作（光過敏性癲癇）
• チェーザレ・ロンブローゾ - 主著『天才論』（L'uomo di Genio; 1888年）の中でカエサルやムハンマド、ナポレオンなど多数の歴史的偉人に癲癇の症状があったことを指摘し、天才と癲癇との関連性を説いた。
• ナルコレプシー
• 運転免許に関する欠格条項問題